Вприв: инструкция по применению

Один флакон содержит 400 ЕД* велаглюцеразы альфа **.
После разведения, один мл раствора содержит 100 ЕД велаглюцеразы альфа.
*Единица активности фермента определяется как количество фермента, необходимое для превращения одного микромоля п-нитрофенил β-D-глюкопиранозида в п-нитрофенол за минуту при температуре 37°С.
** производится в клеточной линии фибробластов человека НТ-1080 при помощи технологии рекомбинантной ДНК.
Вспомогательное вещество с известным действием:
Один флакон содержит 12,15 мг натрия.
Полный список вспомогательных веществ см. в разделе 6.1.

Препарат ВПРИВ показан для длительной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у пациентов с болезнью Гоше I типа.

Лечение препаратом ВПРИВ должно выполняться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Гоше.
Режим дозирования
Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели.
Дозу можно корректировать индивидуально, на основании достижения ожидаемого эффекта и его поддержания. В клинических исследованиях применяли дозы препарата от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в две недели. Применение доз выше 60 ЕД/кг не изучали.
Пациентам, которые получают имиглюцеразу с целью ферментозаместительной терапии при болезни Гоше 1 типа, можно начинать терапию препаратом ВПРИВ в той же дозе и с той же частотой применения.
Особые группы
Пожилые люди (≥65 лет)
Пожилые пациенты могут проходить лечение в том же диапазоне доз (от 15 до 60 ЕД/кг), как другие взрослые пациенты. См. раздел 5.1.
Нарушение функции почек
Учитывая имеющиеся сведения по фармакокинетике и фармакодинамике велаглюцеразы альфа (см. раздел 5.2) у пациентов с нарушениями функции почек, коррекция дозы не рекомендуется.
Нарушение функции печени
Учитывая имеющиеся сведения по фармакокинетике и фармакодинамике велаглюцеразы альфа (см. раздел 5.2) у пациентов с нарушениями функции печени коррекция дозы не рекомендуется.
Дети
Двадцать из 94 пациентов (21%), получавших велаглюцеразу альфа в клинических исследованиях, были детьми и подростками (от 4 до 17 лет). Профили эффективности и безопасности у взрослых и детей были схожими (подробную информацию см. в разделе 5.1).
Эффективность и безопасность велаглюцеразы альфа у детей младше 4 лет не была установлена. Данные отсутствуют.
Способ применения
Только для внутривенных инфузий.
Продолжительность инфузионного введения - 60 минут.
Следует вводить только через фильтр с размером пор 0,22 мкм.
Применение в домашних условиях под наблюдением работника здравоохранения возможно только для тех пациентов, которым уже вводили минимум три инфузии, и эти инфузии хорошо переносились. При введении велаглюцеразы альфа должен быть обеспечен оперативный доступ к соответствующему медицинскому обслуживанию, включая персонал, обученный оказанию неотложной помощи. В случае развития анафилактических или других острых реакций, следует незамедлительно прекратить инфузию и начать соответствующее медицинское лечение (см. раздел 4.4).
Инструкцию по восстановлению и разведению лекарственного средства перед применением см. в разделе 6.6.