Леокарне: инструкция по применению

1 ампула (5 мл) содержит: левокарнитина - 1 г;

вспомогательные вещества: 10% хлористоводородная кислота, вода для инъекций.

Аминокислоты и их производные.

Код АТС - А16АА01.

Фармакодинамика

Левокарнитин - производное З-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.

Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина.

Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания.

Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.

Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорожденных. Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре. Хронический дефицит карнитина (в основном при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличению печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушению роста и развития у детей.

Фармакокинетика

Нормальная концентрация левокарнитина в плазме - 40 - 50 мкмоль/л, содержание свободного левокарнитина составляет 80%.

Распределение

Высокие концентрации создаются в надпочечниках, скелетных мышцах, миокарде, жировой ткани и печени.

Выведение

Экскретируется почками в течение 24 часов в виде ацильных эфиров, свободный карнитин реабсорбируется.

- первичный и вторичный дефицит левокарнитина у взрослых, детей, в том числе младенцев и новорождённых

- вторичный дефицит левокарнитина у пациентов с терминальной стадией болезней почек, длительно находящихся на гемодиализе и сопровождающихся следующими состояниями:

• тяжелые и постоянные мышечные судороги и/или эпизоды артериальной гипотензии во время диализа;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиомиопатия;
• анемия при уремии, устойчивая или требующая больших доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы, вызванная недоеданием.

Вводят внутривенно медленно (в течение 2-3 мин).

Для определения оптимальной дозы рекомендуется контролировать терапию, измеряя уровни свободного и ацильного левокарнитина в плазме крови и моче. Уровень свободного левокарнитина в плазме крови должен быть 35 - 60 моль/л. Соотношение ацильного левокарнитина к уровню свободного левокарнитина в плазме крови должно быть не выше 0.35.

Дети до 12 лет

Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации препарат назначают в дозе 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.

При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ: препарат назначают в дозе 10-20 мг/кг/сут по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Лечение должно продлиться по крайней мере три месяца. Обычно есть потребность в повторном курсе терапии.

Взрослые и дети старше 12 лет

Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации обычная рекомендуемая доза 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.

При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ: препарат назначают в дозе 20 мг/кг/сут вводят по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Продолжительность внутривенного лечения составляет не более 3 месяцев, это период, необходимый для восстановления нормального уровня содержания левокарнитина в мышцах. Необходимость повторного курса лечения определяется содержанием левокарнитина в плазме крови, контроль которого следует проводить регулярно.

Особые указания:

При невозможности внутривенного введения, возможно введение внутримышечно.