Леокарне : инструкция по применению

1 ампула (5 мл) содержит: левокарнитина - 1 г;

вспомогательные вещества: 10% хлористоводородная кислота, вода для инъекций.

Аминокислоты и их производные.

Код АТС - А16АА01.

Фармакодинамика

Левокарнитин - производное З-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.

Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина.

Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания.

Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.

Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорожденных. Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре. Хронический дефицит карнитина (в основном при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличению печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушению роста и развития у детей.

Фармакокинетика

Нормальная концентрация левокарнитина в плазме - 40 - 50 мкмоль/л, содержание свободного левокарнитина составляет 80%.

Распределение

Высокие концентрации создаются в надпочечниках, скелетных мышцах, миокарде, жировой ткани и печени.

Выведение

Экскретируется почками в течение 24 часов в виде ацильных эфиров, свободный карнитин реабсорбируется.

- первичный и вторичный дефицит левокарнитина у взрослых, детей, в том числе младенцев и новорождённых

- вторичный дефицит левокарнитина у пациентов с терминальной стадией болезней почек, длительно находящихся на гемодиализе и сопровождающихся следующими состояниями:

• тяжелые и постоянные мышечные судороги и/или эпизоды артериальной гипотензии во время диализа;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиомиопатия;
• анемия при уремии, устойчивая или требующая больших доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы, вызванная недоеданием.

Вводят внутривенно медленно (в течение 2-3 мин).

Для определения оптимальной дозы рекомендуется контролировать терапию, измеряя уровни свободного и ацильного левокарнитина в плазме крови и моче. Уровень свободного левокарнитина в плазме крови должен быть 35 - 60 моль/л. Соотношение ацильного левокарнитина к уровню свободного левокарнитина в плазме крови должно быть не выше 0.35.

Дети до 12 лет

Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации препарат назначают в дозе 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.

При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ: препарат назначают в дозе 10-20 мг/кг/сут по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Лечение должно продлиться по крайней мере три месяца. Обычно есть потребность в повторном курсе терапии.

Взрослые и дети старше 12 лет

Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации обычная рекомендуемая доза 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.

При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ: препарат назначают в дозе 20 мг/кг/сут вводят по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Продолжительность внутривенного лечения составляет не более 3 месяцев, это период, необходимый для восстановления нормального уровня содержания левокарнитина в мышцах. Необходимость повторного курса лечения определяется содержанием левокарнитина в плазме крови, контроль которого следует проводить регулярно.

Особые указания:

При невозможности внутривенного введения, возможно введение внутримышечно.

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

При повышенной утилизации глюкозы назначение левокарнитина диабетическим больным на фоне приема инсулина или гипогликемической пероральной терапии может усилить гипогликемию.

Необходимо регулярно определять уровень глюкозы в плазме для немедленной регуляции гипогликемической терапии, если потребуется.

Безопасность и эффективность лечения пероральной формой левокарнитина не может быть оценена у больных с почечной недостаточностью. Длительное назначение высоких доз перорального левокарнитина больным с различными нарушениями функции почек или на последней стадии заболеваний почек при гемодиализе может приводить к кумуляции токсических метаболитов, триметиламина и триметиламин-н-оксида, так как эти метаболиты выводятся с мочой. Такая ситуация не наблюдается при в/в назначении левокарнитина.

В очень редких случаях сообщалось о повышении международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, получавших одновременно левокарнитин и антикоагулянты кумаринового ряда (аценокумарол и варфарин)(см. разделы «Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие формы взаимодействия» и «Побочное действие»). Препарат внутривенно вводят медленно (2-3 мин.).

В доклинических исследованиях репродуктивности у кроликов и крыс какой-либо тератогенный эффект отсутствует. У кроликов, но не у крыс, наблюдалось статистически незначимое большее количество выкидышей после имплантации в самой высокой испытанной дозе (600 мг / кг в день) по сравнению с контрольной группой.

Отсутствуют данные о применении препарата у беременных на фоне первичной недостаточности карнитина. Необходимо учитывать, превалирование риска для матери при отмене лечения препаратом над теоретическим риском для плода. Левокарнитин является нормальным компонентом женского молока. Использование левокарнитина у кормящих матерей не изучено.

Препарат не влияет на способность к вождению автотранспорта и другим потенциально опасным видам деятельности.

В очень редких случаях сообщалось о повышении международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, получавших одновременно левокарнитин и антикоагулянты кумаринового ряда (аценокумарол и варфарин).

Следует еженедельно проверять МНО - или выполнять другой соответствующий тест на коагуляцию, до стабилизации значений, и контролировать свертываемость ежемесячно после этого у пациентов, принимающих такие антикоагулянты вместе с левокарнитином.

Побочные действия не наблюдаются при применении препарата, согласно предписаниям врача.

Категории частоты встречаемости определяются по следующей классификации: очень часто (>1/10), часто (>1/100, но <1/10), нечасто (>1/1 000, но <1/100), редко (>1/10 000, но <1/1 000), очень редко (<1/10 000), частота неизвестна (исходя из имеющихся данных, частоту возникновения определить невозможно).

* В очень редких случаях сообщалось о повышении международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, получавших одновременно левокарнитин и антикоагулянты кумаринового ряда (аценокумарол и варфарин) - см. раздел «Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие формы взаимодействия».

Уменьшение дозы часто уменьшает или устраняет запах тела пациента или желудочно-кишечные симптомы, вызванные введением препарате, при их наличии, когда они присутствуют. в течение первой недели после начала введения и после любого увеличения дозировки следует тщательно контролировать переносимость.

Сообщение о нежелательных побочных реакциях

Важно сообщать о подозреваемых нежелательных реакциях после регистрации лекарственного препарата с целью обеспечения непрерывного мониторинга соотношения «польза - риск» лекарственного препарата. Медицинским работникам рекомендуется сообщать о любых подозреваемых нежелательных реакциях лекарственного препарата через национальные системы сообщения о нежелательных реакциях и неэффективности лекарственных препаратов.

Если у пациента возникают какие-либо нежелательные реакции, ему рекомендуется проконсультироваться с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Нет данных о токсичности левокарнитина при передозировке. В случае передозировки тактика общепринятая.

В ампулах из темного стекла с кольцом разлома объемом 5 мл в пластиковом пенале №5. 1 пенал помещается в картонную коробку вместе с инструкцией по применению.

3 года. Не использовать после истечения срока годности и, указанного на упаковке.

Хранить при температуре не выше 25°С.

Хранить в недоступном для детей месте.

Хранить в оригинальной упаковке.

По рецепту.

Производитель:

HELP S.А., Греция

Адрес: Pedini Ioanninon, 45 500 Ioannina, Греция.

Держатель РУ:

ООО «Уселеки», США.