Бериате: инструкция по применению

Белый или почти белый лиофилизат.
Восстановленный раствор: от бесцветного до светло-желтого цвета прозрачная или слабо опалесцирующая жидкость.

1 флакон с лиофилизатом содержит:

Действующее вещество:
Фактор свертывания крови VIII	250 ME	500 ME	1000ME
Вспомогательные вещества:
Глицин	62,5-87,5 мг	125-175 мг	250-350 мг
Натрия хлорид	11,25-17,5 мг	22,5-35 мг	45-70 мг
D(+) сахароза	15-22,5 мг	30-45 мг	60-90 мг
Кальция хлорид	0,25-1,25 мг	0,5-2,5 мг	1,0-5,0 мг
1 флакон с растворителем содержит:
Вода для инъекций	2,5 мл	5 мл	10 мл

Гемостатическое средство, факторы свёртывания
крови.
Код ATX: B02BD02.

Фармакодинамика
Комплекс фактор свёртывания крови VIII/ фактор Виллебранда состоит из двух молекул (молекулы фактора свёртывания крови VIII  и молекулы фактора Виллебранда), выполняющих различные физиологические функции.
При введении пациенту с гемофилией фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле пациента.
Активированный фактор свертывания крови VIII действует как ко-фактор для активированного фактора свертывания крови IX, ускоряя превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X.
Активированный фактор свертывания крови X способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба.
Гемофилия А - это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора свертывания крови VIII.
Заболевание проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы. Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII позволяет увеличить содержание этого фактора в плазме крови и, тем самым, временно нормализовать содержание фактора VIII и склонность к кровотечениям.
Кроме функции защиты фактора свертывания крови VIII, фактор Виллебранда вызывает адгезию тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет важную роль в агрегации тромбоцитов.
Особые группы пациентов
Имеются данные о лечении 16 детей в возрасте младше 6 лет: клиническая эффективность и безопасность применения препарата сходны с таковыми у пациентов старшего возраста.
Фармакокинетика
После внутривенного введения активность фактора VIII моно- или биэкспоненциально снижается. Период полувыведения составляет от 5 до 22 часов, в среднем 12 часов. Увеличение активности фактора VIII после введения фактора VIII в дозе 1 МЕ/кг (постепенное восстановление) в среднем составило примерно 2% (1,5 - 3% в зависимости от индивидуальных особенностей). Среднее время удержания (СВУ) составило 17 часов (стандартное отклонение 5,5 часа), площадь под кривой «концентрация-время», оцененная на основе экстраполяции (ОПК на основе экстраполяции), равна 0,4 ч × кг/мл (стандартное отклонение 0,2 ч × кг/мл), средний клиренс - 3 мл/ч/кг (стандартное
отклонение 1,5 мл/ч/кг).
Особые группы пациентов
Имеются ограниченные данные по фармакокинетике при применении препарата Бериате у детей.

• Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII);
• Может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.