Аимафикс: инструкция по применению

Белый или бледно-желтый гигроскопический порошок или рыхлая масса.

Лиофилизированный порошок.

Активное вещество Фактор свертывания крови IX

АИМАФИКС представляет собой лиофилизированный порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий, содержащий:

Удельная активность АИМАФИКСА составляет приблизительно 100 МЕ/мг белка

Вспомогательные вещества:

Натрия хлорид – 76,0 мг

Натрия цитрат – 29,4 мг

Глицин – 92,6 мг

Натрия гепарин – не более 100 ME

Человеческий антитромбин III концентрат – не более 0,125 МЕ/мл

Растворитель:

Вода для инъекций

Фактор свертывания крови IX

КОД ATX: B02BD04

Фармакодинамика

Аимафикс является высокоочищенным вирусинактивированным фактором свертывания крови IX, полученным из плазмы крови человека.

Фактор свертывания крови IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 кДа, синтезируемый в печени. Фактор свертывания крови IX – это витамин – К- зависимый фактор, активируемый фактором свертывания крови IХа в последовательной цепи реакций внутреннего механизма свертывания крови или комплексом «фактор свертывания крови VII/ тканевый фактор свертывания крови» во внешнем механизме свертывания крови. Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII активирует фактор свертывания X, способствующий превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, участвует в превращении фибриногена в фибрин и образовании сгустка.

Гемофилия В сцепленное с полом наследственное расстройство в виде нарушения свертываемости крови вследствие снижения уровня фактора IX, что приводит к сильным кровоизлияниям в суставы, мышцы и внутренние органы в результате случайных травм или хирургических вмешательств.

Для увеличения содержания фактора свертывания крови IX в крови необходима заместительная терапия, позволяющая временно восстановить дефицит фактора свертывания крови IX и уменьшить риск кровотечений.

Фармакокинетика

Введение концентрата фактора свертывания крови IX человека пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30-60% активности фактора свертывания крови IX в крови. Период полувыведения фактора свертывания крови IX длится от 16 до 30 часов, в среднем – 24 часа.

Детская популяция

Хотя особая информация по детской популяции отсутствует, некоторые опубликованные данные, относящиеся к исследованию ФК, не показали существенных различий между взрослыми и детьми, страдающими от одного и того же заболевания.

Доклинические исследования безопасности

Концентрат фактора свертывания крови IX человека нормальная составляющая человеческой плазмы, как и эндогенный фактор IX.

Тестирование токсичности при единичном введении нерелевантно поскольку введение высоких доз вызывает перегрузку.

Повторные введения препарата животным практически невозможны из-за выработки антител к гетерологичному белку.

Даже дозы, которые рекомендованы для введения человеку в пересчете на килограмм веса не продемонстрировали токсического эффекта у экспериментальных животных.

Поскольку клинический опыт не показал онкогенного и мутагенного эффекта человеческого фактора свертывания крови IX, экспериментальные исследования на гетерологичных видах не были обязательны.

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией типа В (врожденный недостаток фактора IX). Препарат может применяться для контроля приобретенного дефицита фактора IX.