Купренил: инструкция по применению

Таблетки, покрытые оболочкой, фиолетово-розового цвета, круглые, с однородной поверхностью, без пятен и повреждений.

1 таблетка содержит:

пеницилламин 250,0 мг

картофельный крахмал 43,75 мг

лактоза моногидрат 166,25 мг

Повидон (поливинилпирролидон) 25,00 мг

тальк 10,00 мг

магния стеарат 5,00 мг

Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол 4000, титана двуокись Е171, лак азорубиновый Е122

Специфические противоревматические средства. Пеницилламин и его аналоги.

Купренил является лекарственным средством, обладающим высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам. Действие препарата заключается в захвате ионов металлов, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Это препарат выбора при болезни Вильсона (гепато-лентикулярная дегенерация). Причиной болезни является неправильный метаболизм меди, которая накапливается в разных органах: мозге, почках, печени, глазном яблоке. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.

Положительные результаты достигаются также при лечении ревматоидного воспаления суставов. Механизм действия пеницилламина при ревматоидном артрите не известен. Пеницилламин снижает концентрацию иммуноглобулинов (IgM), комплексов в сыворотке и синовиальной жидкости с небольшим снижением концентрации общего сывороточного иммуноглобулина. В экспериментальных исследованиях in vitro пеницилламин ингибирует активность Т-лимфоцитов, не влияя на активность В-лимфоцитов.

У пациентов с цистинурией пеницилламин образует комплексы с цистином, что приводит к образованию пеницилламин-цистеин дисульфида, который лучше растворяется в воде, чем цистин, и легко выводится почками из организма. В результате концентрация цистина в моче значительно снижается, что имеет большое значение в профилактике образования цистиновых камней.

• тяжелый активный ревматоидный артрит, при отсутствии эффекта от терапии препаратами первой линии;

• болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация);

• Цистинурия

Внутрь. Режим дозирования зависит от заболевания.

Купренил применяют не менее чем за 30 минут до приема пищи.

Применение у детей и подростков

Таблетки Купренил на части не делятся. Из-за содержания в таблетке 250 мг пеницилламина данное средство не может быть назначено детям до 12 лет для начальной терапии и на этапе подбора дозы.

При болезни Вильсона

Взрослые: суточная доза от 1500 мг до 2000 мг в сутки, разделенная на разовые дозы. После получения ремиссии суточная доза может быть снижена до 750-1000 мг. У пациентов с отрицательным балансом меди следует использовать минимальную эффективную дозу пеницилламина. Дозу 2000 мг в сутки не следует назначать в течение более одного года.

Применение у пациентов пожилого возраста. Суточная доза 20 мг/кг, разделенная на разовые дозы. Дозу пеницилламина следует подобрать так, чтобы достичь ремиссию болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Применение у детей: средняя терапевтическая доза составляет 20 мг/кг в сутки, разделенная на 2 или 3 приема за один час до еды. Для детей старше 12 лет средняя терапевтическая доза обычно составляет от 0,75 г до 1 г в сутки.

При лечении цистинурии

Взрослые: суточная доза от 500 до 1000 мг в сутки до достижения концентрации цистина в моче менее чем 300 мг/л.

Применение у пациентов пожилого возраста. Следует назначать минимальную дозу до достижения концентрации цистина в моче менее 200 мг/л.

Применение у детей: от 20 до 30 мг/кг в сутки, разделенная на 2 или 3 приема за один час до еды до достижения концентрации цистина в моче менее 200 мг/л.

Внимание

Во время лечения рекомендован прием жидкости в количестве не менее 3 литров в сутки.

Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, поскольку ночью моча более концентрированная и более кислая, чем в течение дня. Как правило, чем больше пациент пьет жидкости, тем меньшая доза пеницилламина может быть ему назначена.

Кроме того, рекомендуется диета с низким содержанием метионина и цистина. Такая диета не может быть рекомендована детям в период роста или женщинам во время беременности из-за низкого содержания белка.

При лечении тяжелого активного ревматоидного артрита

Взрослые: суточная доза от 125 мг до 250 мг в первый месяц назначения.

Далее доза может быть увеличена на 125-250 мг каждые 4 недели в течение 12 недель до достижения ремиссии. Следует использовать минимальную эффективную дозу, которая позволяет достигнуть ингибирования симптомов болезни. Прием лекарственного средства должен быть прекращен, если необходимый эффект не достигнут в течение 12 месяцев лечения.

Средняя терапевтическая доза составляет от 500 мг до 750 мг в сутки. После получения ремиссии продолжительностью шесть месяцев рекомендуется постепенное снижение дозы на 125-250 мг каждые 12 недель.

Не следует использовать дозу лекарственного средства, превышающую 1500 мг в сутки.

Применение у пациентов пожилого возраста. Начальная доза не должна превышать 125 мг ежедневно в течение первого месяца приема. Доза может быть увеличена на 125 мг каждые 4 недели в течение 12 недель до достижения ремиссии.

Не следует использовать дозу лекарственного средства, превышающую 1000 мг в сутки.

Применение у детей: средняя терапевтическая доза составляет от 15 до 20 мг/кг в сутки.

Начальная доза должна быть ниже (от 2,5 до 5,0 мг/кг в день), доза постепенно повышается каждые 4 недели в течение периода от 3 до 6 месяцев.

Побочные явления приведены, начиная с самых частых, согласно следующей шкале:

• очень частые (≥1/10);

• частые (≥1/100 но <1/10);

• нечастые (≥1/1000 но <1/100);

• редкие (≥1/10000 но <1/1000);

• очень редкие (<1/10000), не известны (на основании доступных данных частота не может быть определена)

Инфекции и инвазии

Редкие: воспаление бронхов.

Расстройства иммунной системы

Частые: аллергические реакции.

Расстройства крови и лимфатической системы

Частые: тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов.

Редкие: агранулоцитоз, апластическая анемия, гемолитическая анемия, лейкопения.

Общие расстройства и расстройства в месте введения

Частые: лихорадка.

Мышечно-скелетные расстройства и нарушения соединительной ткани

Частые: суставные боли.

Редкие: миастения, волчанкоподобный синдром.

Заболевания почек и мочевых путей

Частые: повреждение почечных клубочков, инфекция мочевых путей.

Редкие: синдром Гудпасчера.

Расстройства дыхательной системы, грудной клетки и средостения

Частые: воспаление бронхов.

Расстройства кожи и подкожной клетчатки

Частые: крапивница, эритема, зуд.

Редкие: эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), пузырчатка.

Заболевания печени и желчных путей

Редкие: холестатическая желтуха.

Нарушения со стороны органа зрения

Редкие: воспаление зрительного нерва.

Заболевания уха и лабиринта

Редкие: шум в ушах.

Желудочно-кишечные расстройства

Частые: воспаление полости рта.

Редкие: панкреатит, рецидив язвенной болезни желудка.