Состав
1 ампула (5 мл) содержит: левокарнитина - 1 г;
вспомогательные вещества: 10% хлористоводородная кислота, вода для инъекций.
Фармакологические свойства
Фармакодинамика
Левокарнитин - производное З-гидрокси-4-триметиламинобутановой кислоты, способствующее нормальному энергетическому обмену. Участвует в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану в митохондрии, где они подвергаются процессу бета-окисления с образованием большого количества метаболической энергии в форме АТФ.
Источником левокарнитина служат продукты животного происхождения, кроме этого левокарнитин синтезируется в печени и почках из аминокислот лизина и метионина.
Первичный дефицит левокарнитина возникает вследствие врожденного генетического нарушения биосинтеза левокарнитина или механизмов его транспорта и всасывания.
Системный дефицит левокарнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в крови, красных кровяных тельцах и/или тканях.
Вторичный дефицит карнитина наблюдается при некоторых генетически детерминированных нарушениях обмена веществ, в том числе органических ацидемиях, патологии транспорта и окисления жирных кислот. Вторичный дефицит левокарнитина отмечается у больных, находящихся на гемодиализе, а также при парентеральном питании. Дефицит левокарнитина может возникнуть у новорожденных, особенно у недоношенных новорожденных. Дефицит карнитина приводит к увеличению содержания триглицеридов в крови и свободных жирных кислот, кетогенезу и снижению накопления жира в печени и мускулатуре. Хронический дефицит карнитина (в основном при первичном дефиците) может привести к гипогликемии, миастении, гипотензии, вялости, увеличению печени, печеночной энцефалопатии, печеночной коме, кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности, остановке сердца, неврологическим расстройствам, нарушению роста и развития у детей.
Фармакокинетика
Нормальная концентрация левокарнитина в плазме - 40 - 50 мкмоль/л, содержание свободного левокарнитина составляет 80%.
Распределение
Высокие концентрации создаются в надпочечниках, скелетных мышцах, миокарде, жировой ткани и печени.
Выведение
Экскретируется почками в течение 24 часов в виде ацильных эфиров, свободный карнитин реабсорбируется.
Показания к применению
- первичный и вторичный дефицит левокарнитина у взрослых, детей, в том числе младенцев и новорождённых
- вторичный дефицит левокарнитина у пациентов с терминальной стадией болезней почек, длительно находящихся на гемодиализе и сопровождающихся следующими состояниями:
- тяжелые и постоянные мышечные судороги и/или эпизоды артериальной гипотензии во время диализа;
- мышечная слабость и/или миопатия;
- кардиомиопатия;
- анемия при уремии, устойчивая или требующая больших доз эритропоэтина;
- потеря мышечной массы, вызванная недоеданием.
Способ применения и дозы
Вводят внутривенно медленно (в течение 2-3 мин).
Для определения оптимальной дозы рекомендуется контролировать терапию, измеряя уровни свободного и ацильного левокарнитина в плазме крови и моче. Уровень свободного левокарнитина в плазме крови должен быть 35 - 60 моль/л. Соотношение ацильного левокарнитина к уровню свободного левокарнитина в плазме крови должно быть не выше 0.35.
Дети до 12 лет
Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации препарат назначают в дозе 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.
При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ: препарат назначают в дозе 10-20 мг/кг/сут по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Лечение должно продлиться по крайней мере три месяца. Обычно есть потребность в повторном курсе терапии.
Взрослые и дети старше 12 лет
Первичный и вторичный дефицит левокарнитина: в случае острой декомпенсации обычная рекомендуемая доза 50-100 мг/кг/сут в 3-4 введения. При необходимости возможно применение препарата в более высокой дозе, однако это связано с высоким риском развития побочных реакций, особенно диареи.
При вторичном дефиците карнитина у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, получающих гемодиализ: препарат назначают в дозе 20 мг/кг/сут вводят по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур гемодиализа за неделю). Продолжительность внутривенного лечения составляет не более 3 месяцев, это период, необходимый для восстановления нормального уровня содержания левокарнитина в мышцах. Необходимость повторного курса лечения определяется содержанием левокарнитина в плазме крови, контроль которого следует проводить регулярно.
Особые указания:
При невозможности внутривенного введения, возможно введение внутримышечно.
Меры предосторожности
При повышенной утилизации глюкозы назначение левокарнитина диабетическим больным на фоне приема инсулина или гипогликемической пероральной терапии может усилить гипогликемию.
Необходимо регулярно определять уровень глюкозы в плазме для немедленной регуляции гипогликемической терапии, если потребуется.
Безопасность и эффективность лечения пероральной формой левокарнитина не может быть оценена у больных с почечной недостаточностью. Длительное назначение высоких доз перорального левокарнитина больным с различными нарушениями функции почек или на последней стадии заболеваний почек при гемодиализе может приводить к кумуляции токсических метаболитов, триметиламина и триметиламин-н-оксида, так как эти метаболиты выводятся с мочой. Такая ситуация не наблюдается при в/в назначении левокарнитина.
В очень редких случаях сообщалось о повышении международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, получавших одновременно левокарнитин и антикоагулянты кумаринового ряда (аценокумарол и варфарин)(см. разделы «Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие формы взаимодействия» и «Побочное действие»). Препарат внутривенно вводят медленно (2-3 мин.).
Применение в период беременности и кормления грудью
В доклинических исследованиях репродуктивности у кроликов и крыс какой-либо тератогенный эффект отсутствует. У кроликов, но не у крыс, наблюдалось статистически незначимое большее количество выкидышей после имплантации в самой высокой испытанной дозе (600 мг / кг в день) по сравнению с контрольной группой.
Отсутствуют данные о применении препарата у беременных на фоне первичной недостаточности карнитина. Необходимо учитывать, превалирование риска для матери при отмене лечения препаратом над теоретическим риском для плода. Левокарнитин является нормальным компонентом женского молока. Использование левокарнитина у кормящих матерей не изучено.
Влияние на способность управлять автомобилем пли другими механизмами
Препарат не влияет на способность к вождению автотранспорта и другим потенциально опасным видам деятельности.
Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие формы взаимодействия
В очень редких случаях сообщалось о повышении международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, получавших одновременно левокарнитин и антикоагулянты кумаринового ряда (аценокумарол и варфарин).
Следует еженедельно проверять МНО - или выполнять другой соответствующий тест на коагуляцию, до стабилизации значений, и контролировать свертываемость ежемесячно после этого у пациентов, принимающих такие антикоагулянты вместе с левокарнитином.
Побочные эффекты
Побочные действия не наблюдаются при применении препарата, согласно предписаниям врача.
Категории частоты встречаемости определяются по следующей классификации: очень часто (>1/10), часто (>1/100, но <1/10), нечасто (>1/1 000, но <1/100), редко (>1/10 000, но <1/1 000), очень редко (<1/10 000), частота неизвестна (исходя из имеющихся данных, частоту возникновения определить невозможно).
| Система органов | Побочное действие | |
| Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта | ||
| Очень редко | Рвота, тошнота, диарея, абдоминальные спазмы | |
| Общие расстройства и нарушения в месте введения | ||
| Очень редко | Запах тела | |
| Нарушения со стороны лабораторных показателей | ||
| Очень редко | Увеличение МНО* | |
* В очень редких случаях сообщалось о повышении международного нормализованного отношения (МНО) у пациентов, получавших одновременно левокарнитин и антикоагулянты кумаринового ряда (аценокумарол и варфарин) - см. раздел «Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие формы взаимодействия».
Уменьшение дозы часто уменьшает или устраняет запах тела пациента или желудочно-кишечные симптомы, вызванные введением препарате, при их наличии, когда они присутствуют. в течение первой недели после начала введения и после любого увеличения дозировки следует тщательно контролировать переносимость.
Сообщение о нежелательных побочных реакциях
Важно сообщать о подозреваемых нежелательных реакциях после регистрации лекарственного препарата с целью обеспечения непрерывного мониторинга соотношения «польза - риск» лекарственного препарата. Медицинским работникам рекомендуется сообщать о любых подозреваемых нежелательных реакциях лекарственного препарата через национальные системы сообщения о нежелательных реакциях и неэффективности лекарственных препаратов.
Если у пациента возникают какие-либо нежелательные реакции, ему рекомендуется проконсультироваться с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.
Передозировка
Нет данных о токсичности левокарнитина при передозировке. В случае передозировки тактика общепринятая.
Форма выпуска
В ампулах из темного стекла с кольцом разлома объемом 5 мл в пластиковом пенале №5. 1 пенал помещается в картонную коробку вместе с инструкцией по применению.
